【早產兒地中海貧血的症狀有哪些】地中海貧血 |缺鐵性貧血 |早產兒地中海貧血的症狀有哪些 |

貧血定義可以是因為紅血球數目減少、血紅素量或者是〝功能性〞貧血。紅血球負責攜帶氧氣供給到身體各個組織,所以若提供氧氣無法供應代謝需,會產生貧血。對孩童而言,其血紅素值會隨著年紀而有所變化,所以是否貧血其年紀正常值來。來説,血紅素數值出生後會開始下降,二三個月時到達點,後才再增加。某些慢性呼吸道疾病和發紺性心臟病孩童,雖然血紅素和紅血球數目是足夠,但其血紅素和氧氣結合親合度異於常人,因此會產生功能性貧血。貧血原因種類,孩童見「缺鐵性貧血」與「地中海型貧血」。

貧血是一種病,指是血液中紅血球細胞濃度減少、血色素降低或血液狀態,來説沒有足夠紅血球攜帶足夠氧氣,進入身體各處,導致身體器官氧氣,進而產生許多症狀,像是頭暈、皮膚蒼白、心悸、喘、指甲和頭髮斷光澤。造成貧血原因有很多,以下帶你瞭解6種類型貧血原因及症狀。

1. 缺鐵性貧血
月經血量過多、動過胃部手術者、癌症患者,可能出現此類貧血,是台灣見貧血類型。
原因:鐵質原因導致。
症狀:皮膚蒼白、頭暈目眩、、心悸、呼吸困難。
治療:口服鐵劑或使用靜脈注射方式補充鐵質,可以多吃含鐵量食物。

2. 再生良性貧血
原因:骨髓失去製造血球能力,導致所有紅血球、血小板、白血球減少。
症狀:有貧血癥狀但無心悸或呼吸困難現象。感冒、常有皮下或黏膜出血。
治療:輸血及抗生素治療或骨髓移植及免疫抑制藥物治療。

3. 海洋性貧血(稱地中海貧血)
是一種遺傳血液疾病,全台有6-8%人口患有海洋性貧血。
原因:遺傳性染色體變異,導致紅血球壽命。
症狀:基因數量缺陷,會有重度及症狀。輕者會有貧血癥狀,嚴重者有貧血癥狀,會有脾腫大等症狀。
治療:輕者需治療,嚴重者有輸血、排鐵劑、骨髓移植治療。預防海洋型貧血發生,方法婚前檢查產前篩檢。

4. 惡性貧血(稱巨紅血球母細胞貧血)
四十歲以上人罹患。
原因:營養失調,缺乏維生素B12、葉酸導致。
症狀:貧血癥狀外,常有舌頭發紅發亮、疼痛或灼熱感。
治療:醫生指示下服用維他命B12、葉酸。

5. 溶血性貧血
原因:紅血球過早破壞,骨髓造血速度無法達到供需平衡。
症狀:貧血癥狀外,會出現黃疸、肝脾腫大症狀。
治療:停用可能引發溶血因子,如藥物或食物。

新生兒貧血可能是於失血、細胞破壞過多、細胞生成障礙或幾個因素綜合引起(見貧血)。如果胎盤地子宮壁上剝離(胎盤早期剝離)(見妊娠併發症)或臍帶撕裂,可造成新生兒失血過多,生後出現蒼白、血壓(休克)和呼吸無力。

產兒貧血是於失血(實驗室反覆採血檢查)和紅細胞生成障礙引起。情況下,骨髓生後3或4個月內不能產生紅細胞,於產兒生長速度快,而紅細胞生成速度,因此貧血,但無貧血症狀,生後1個月或2個月可恢復。

妊娠期母親胎兒紅細胞產生抗體,可導致新生兒溶血性疾病,大量紅細胞破壞;如果小兒有遺傳性疾病,其細胞形態,可導致紅細胞破壞過多,例如遺傳性球形細胞症,該症患兒紅細胞呈球形;如果細胞內血紅蛋白(細胞內可以攜帶氧氣蛋白質),細胞可能迅速破壞,如鐮狀細胞貧血(見貧血)或地中海貧血(見貧血);宮內感染如弓形體、風疹、巨細胞病毒、皰疹和梅毒可引起細胞迅速破壞。細胞破壞後釋放出血紅蛋白代謝成膽紅素,血中膽紅素過(膽紅素血癥),導致黃疸,病例,可引起腦損傷(核黃疸)。

新生兒溶血病稱胎兒成紅細胞增多症。新生兒溶血病是於母親產生抗體通過胎盤到達胎兒體內,破壞新生兒紅細胞所致。新生兒溶血病始於胎兒期,故稱胎兒成紅細胞增多症。

新生兒溶血病發生於胎兒Rh陽性血,而母親Rh陰性血。胎兒Rh陽性血來父親Rh陽性基因遺傳,這是一個顯性遺傳。母親不相容紅細胞產生抗體,這些抗體可通過胎盤進入胎兒血循環,並附著於胎兒紅細胞,破壞胎兒紅細胞,導致貧血。此外,有一些血型和可引起貧血,如母親O型血,胎兒A型或B型。血型和包括K(Kell)型和D(Duffy)型。

產兒貧血是指產兒或出生體重兒生後一年內發生貧血。這胎兒期各種生理功能發育完善有關。產兒臍血血紅蛋白值為175g/L±16g/L(17.5g/dl±1.6g/dl),與足月兒相似。生後短期內血紅蛋白迅速下降,出生體重1.2~2.5kg產兒生後5~10周血蛋白值為80~100g/L(8.0~10.0g/dl),出生體重1.2kg以下產兒生後4~8周血蛋白值為65~90g/L(6.5~9.0g/dl)。貧血產兒如無症狀,進食,體重增加,有人稱產兒生理性貧血,治療。但於產兒生理性貧血發生機制足月兒完全相同,且出現症狀,因而有人認為應屬生理性,需要進行幹預。

產兒生後4~8周血蛋白迅速降最低值,胎齡、體重、營養情況有關。體重1.2~2.3kg者,血紅蛋白點96g/L±14g/L(9.6g/dl±1.4g/dl);而體重<1.2kg者,78g/L±14g/L(7.8g/dl±1.4g/dl)。產兒貧血外,同時出現淡漠、進食困難、體重增、呼吸困難、心率增快、活動減少、蒼白症狀,應屬病理範疇。病理性產兒貧血,因有症狀,需要進行幹預。

1.產前出血主要是經胎盤失血,包括胎兒-胎盤出血、胎-母輸血及雙胎間輸血。於出血隱匿,出血量多少,出血速度可緩,因此臨牀表現各不相同。

(1)胎盤:失血發生於前置胎盤、胎盤早期剝離或剖宮產時誤切胎盤而致失血,胎盤畸形多葉胎盤見,每一葉發出一靜脈分支胎盤,該血管破裂出血。

(2)臍帶:臍帶可於過度牽扯而突然出血,臍帶畸形如臍帶血管瘤、迷走血管,後者是臍帶達到其植入處前分出1條或多條血管,其血管壁,缺乏臍帶膠樣組織保護,破裂;臍帶帆狀植入胎盤,血管無保護情況下穿過羊膜和絨毛膜之間,出血發生率為1%~2%。

3.生後失血 生後失血臍部、胃腸道和內出血多見,近年來於醫院性診斷性取血而引起失血有所增加。

4.生理因素 可能產兒紅細胞壽命足月兒;生長迅速,血漿容量擴張,導致血液稀釋;細胞生成素水平低下,可能是其基因表達調節障礙,可能是細胞其敏感性低下所致。

5.病理因素 上述生理原因外,可能與下列因素有關:①營養因素;②疾病因素;③醫源性失血,如早產兒體重為1.5kg,總血容量150ml,抽血量如累積達7.5~15ml,失血量達5%~10%總血容量。1kg嬰兒抽血1ml成人抽血70ml。

(1)細胞生成素:腎外部位產生紅細胞生成素貧血繼發低氧環境。出生時紅細胞生成素產生部位腎外(多數肝臟)轉移到腎臟,產兒,這種轉移延遲,導致血紅蛋白進一步下降。

細胞生成素水平低下,可能是其基因表達調節障礙,可能是細胞其敏感性低下所致。

(3)生長迅速:血漿容量擴張,導致血液稀釋。

(4)氧耗量:足月兒,產兒氧耗量,因此他們氧需求允許貧血中表現出的低攜氧能力。

(5)細胞壽命短:產兒出生時體內貯存維生素E量,並持續至生後2~3個月,維生素E缺乏時,細胞膜脂類過氧化物損傷胞膜而使紅細胞壽命縮短。

(1)營養因素:出生前營養物質儲備,出生後於吸吮和消化能力差致攝入營養。

①銅:妊娠後12周,胎兒肝內銅儲存量開始增加,因此產兒肝內銅儲存量。鐵吸收及儲存鐵釋放靠血漿中90%以上銅情況下是銅蛋白結合。銅缺乏亦可產生色素性細胞貧血,且有中性粒細胞減少。

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早產兒地中海貧血的症狀有哪些

缺鐵性貧血- 兒童血液腫瘤科

②鐵:對妊娠各期研究發現,胎兒儲鐵率大約和增加呈正比例,所以整個妊娠期胎兒維持恆定鐵含量75mg/kg,並以3種形式存在:

無貧血嬰兒,總鐵量75%血紅蛋白鐵形式儲存,1g血紅蛋白含3.4mg元素鐵。出生時紅細胞量嬰兒,其鐵儲存量且決定生後血液學狀態。體重<1400g產兒,骨髓可染鐵研究發現出生時可染鐵少,到第8周骨髓內不能見到含鐵血黃素;而足月兒骨髓鐵儲存到20~24周方耗盡,因此產兒足月兒缺鐵出現。

④葉酸:新生兒血清葉酸水平於成人2~3倍,於生長迅速,代謝活力,需要量為成人4~10倍,生後3~4周內常降缺乏範圍。低體重兒下降,因其肝儲存量159mg,而足月兒224µg。產兒<1500g者,血清葉酸降低導致「葉酸缺乏」發生率為10%~30%,生後3個月內見到巨幼細胞性貧血。

③維生素E:維持紅細胞膜完整性很,是一種抗過氧化劑。嬰兒出生時血清值為7.2~16.8µmol/L,是母親維生素E值1/3~1/2。維生素E嬰兒體成正比,嬰兒其缺乏程度,例如出生體重3500g小兒體內維生素E儲存量20mg,而出生體重1000g嬰兒儲存量3mg。

(2)疾病因素:疾病致攝入,消耗增加。

(3)醫源性失血:醫源性失血低體重兒來講,其量多,這些説明早產兒易早期發生缺鐵。如早產兒體重為1500g,總血容量150ml,抽血量如累積達7.5~15ml,失血量達5%~10%。1000g嬰兒抽血1ml成人抽血70ml。

急性失血伴低容量性休克者,應通過臍靜脈導管輸全血或袋裝紅細胞,15ml/kg輸注5分~10分鐘以上來糾正,可複輸注直到恢復循環。如果不能輸血,可開始輸入容量膠體液(5%人體白蛋白或新鮮冷凍血漿)或0。9%生理鹽水支持循環。如果休克持續,應重複予輸血,膠體液或生理鹽水。通過臍靜脈插管(X線確定導管頭部在膈肌上方)監測中心靜脈,幫助確定血循環缺失恢復時間。

胎-胎之間輸血,供血者需交換輸血或輸血來提高細胞壓積安全水平,受血者可有紅細胞增多症,可能需要用膠體液進行部分交換輸血(交換放血)治療,使細胞壓積降至安全水平(<65%)。

2.血漿促紅細胞生成素 4~25U/L,產兒降低且貧血程度不成比例。

3.血清鐵蛋白 3個月前194~238µg/L,於10~20µg/L,提示缺鐵。

常規做胸片檢查,除外肺部炎性改變,心電圖有心律增快,B超可發現肝脾增大。

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地中海貧血

地中海型貧血

應除外感染性疾病和新生兒出血癥,依靠體檢和實驗室及輔助檢查明鑒診斷。

如果有圍產期大量出血,可發生容量性休克和產前或產時窒息。嬰兒有血壓,蒼白,脈搏弱或缺如,呼吸無力,對心肺復甦反應。因為可能無時間形成細胞壓積下降,出生時紅細胞壓積並不能排除急性大量失血。相反,有慢性胎-母出血嬰兒,表現蒼白並有細胞壓積,但有脈搏和灌注。

胎-胎間輸血,供者往往於胎齡和貧血,尿量導致羊水;受者顯著且多血,尿量多導致羊水多。需與以下疾病鑒:

1.蒼白窒息 出生前多有分娩合併症或宮內,新生兒有青紫、呼吸困難或、心率減慢及無Hb降低可本病鑒。

2.重症新生兒溶血病 可有蒼白、貧血,但常伴水腫、肝脾腫大,生後24h內即出現黃疸,可本病鑒。確診溶血病需靠特異性血型抗體檢查。

重症可至呼吸、生長障礙、營養缺乏,並發感染。

1. 發生產前胎-母失血(是胎兒失血見類型) 胎-胎輸血,病因和機制確,發現羊膜穿刺,外倒轉,靜脈注射催產素和妊娠血壓症候羣時可發生,積極防治妊娠血壓症候羣外,其他操作應,並注意鑒本症發生,以及時採取診治措施。胎-胎輸血若能產前確診,受血胎兒穿刺抽取過多羊水,可緩解症狀,並為病因治療方法。

2. 發生產時和產後失血,應提高接生技術,加強圍生期保健,防止難產和產,生後常規補充維生素K措施。

3. 加強孕期和圍生期保健,孕母膳食、防治營養素缺乏,防止產,防止醫源性失血,如抽血做過多不必要化驗檢查。

(1)產兒輸血指徵:輸血要考慮到血蛋白值、出生時血紅蛋白值、嬰兒胎齡、生後日齡、臨牀表現、採血標本量因素,出現以下幾種情況產兒,輸血療法:

①貧血嬰兒伴有支氣管肺發育耗氧增加者,輸血後氧耗減少。

②產兒血乳酸水平增加(>1.8mmol/L),輸血後呼吸減少,體重增加。

③體重增 體重增是指每天體重增加於25g,進食易貧血嬰兒,輸血後生長率有所增加。

④呼吸發作多貧血產兒,糾正貧血後呼吸減少。

⑤胎齡產兒(<30周),生後最初幾天換血後(採血做實驗室檢查,加上小量多次輸血)雖血細胞比容增加,但HbA置換了HbF,改善氧轉運。