顱咽管瘤有哪些症狀？顱咽管瘤典型臨牀症狀表現三種:視覺障礙,垂體軸幹擾,顱內高壓導致腦脊液(CSF)和腦積水。相關研究34例成人患者症狀持續時間10個月。這個混合系列兒童隊列患者中位症狀持續時間3個月48成人兒童有可能出現視覺或內分泌症狀，而兒童出現顱內壓增高症狀。成人中，頭痛、嘔吐和視力障礙(盲、單眼視力喪失和複視)是初始症狀。超過80%成年患者初始評估時抱怨有一些視力喪失，正式測試中有視力缺陷證據。兒童中，症狀是頭，出現50%80%，其次是嘔吐(21%68%)和視力惡化(47%80%)。神經體徵視覺障礙有關:視野缺損(35%-79%)、視乳頭水腫(10%-50%)、視神萎縮和眼運動障礙。成人患者中，29%患者遇到視神經乳頭水腫，而兒科患者中超過50%年幼兒童中，可以看到頭圍增大或囟門膨大。20%病例出現共濟失調。30%成年人會有內分泌症狀。性腺功能不全是診斷時內分泌，包括喪失性慾和男性頭髮生模式減少。女性可能會抱怨月經不規律，閉經。初始評估時其他內分泌問題包括尿崩症、催乳素血癥、腎上腺功能和甲狀腺功能。
15%顱咽管瘤患兒主訴可歸於內分泌缺陷，儘管90%患兒有一些內分泌。青春期延遲(4%-24%)、(8%-15%)、厭食症、身材矮小、性早熟是顱咽管瘤潛在表現。生長激素缺乏是缺陷，超過75%患者受到影響。性激素缺陷發現，黃體生成素/促卵泡刺激素(40%患者)促腎上腺皮質激素(25%)和促甲狀腺激素(25%)受到影響。報道，高達17%兒童和30%成人患有尿崩症。腦積水是一個伴隨因素，是兒童顱咽管瘤。三分之一顱咽管瘤患者和三分之一兒童顱咽管瘤患者診斷時發現腦積水，如果原發腫瘤手術不能解決這個問題，可能需要治療。一個系列中，43%兒童需要治療腦積水。另一個系列中，儘管兒童腦積水發病率超過50%，但評估中，只有29%成人患者有腦積水證據。充分腦積水治療是，減少這些兒童認知缺陷，是那些接受放射治療。分流要求和結果之間有相關性;然而，這是直接與分流有關，還是於該組中存在腫瘤並累及下丘腦。
於顱咽管瘤治療，國內外制定統一治療策略，但大多主張積極腫瘤完全切除，較大限度延長患者生命；選擇短距離到達並充分暴露瘤體，以及減少神經損傷手術方式。手術目的主要是改善視力，降低顱內壓，保留內分泌和神經功能前提下，實現顱內腫瘤治癒。而手術入路選擇手術結果有影響，並且手術後效果取決於腫瘤生長方向以及神經外科醫生手術方法熟悉程度。
目前顱咽管瘤主要腫瘤切除方式主要是神經內鏡下鼻手術和開顱手術。十幾年來，神經內鏡技術改革和興起，國際上顱咽管瘤進行了一輪技術革命，利用神經內鏡技術做顱咽管瘤手術，是神經外科微創手術界具有代表性技術。於顱咽管瘤，顯微鏡手術相比，內鏡經鼻手術具有創傷，視野，顯露範圍，能夠近距離觀察病變，大大減輕了手術損傷，減少了併發症，提高了手術療效。且術後痛苦，恢復，住院時間短，費用。
INC國際神經外科醫生集團旗下世界神經外科顧問團（WANG）囊括了眾多以高超技術手法和案例國際大師級專家，比如現任世界神經外科聯合會（WFNS）顱底手術委員會主席法國Sebastien Froelich教授、現任世界神經外科學院院長美國William Couldwell教授、當前國際神經內鏡聯合會執行委員會主席Henry W.S.Schroeder教授，此節選INC國際教授顱咽管瘤神經內鏡下鼻切除手術兩則經典案例，供參考。
顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源於垂體胚胎發生過程中殘存扁平上皮細胞，是一種先天性顱內良性腫瘤，大多位於蝶鞍之上，少數鞍內。顱咽管瘤很多，與起始部位和生長有關，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤。顱咽管瘤起病多兒童及青少年。其主要臨牀點有下丘腦-垂體功能、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩症以及神經和精神症狀。CT掃描可明確診斷。治療主要手術切除腫瘤。
大多數顱咽管瘤起源於顱頰管靠近漏斗部鱗狀上皮細胞，故腫瘤位於鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數腫瘤起源於中間部細胞，腫瘤位於鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤鞍上和鞍內有，腫瘤呈啞鈴形。
2.視神受壓表現表現視力、視野改變及眼底變化。鞍上型腫瘤因其生長方向無規律致壓迫部位，使視損變異，可為象限性缺損、盲、暗點。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，兩顳側盲，如見雙顳側下象限性盲，提示壓迫由上向下，兩側受損程度可不。如腫瘤壓迫一側視束，產生盲。如果腫瘤壓迫視交叉，可引起原發性視神萎縮；如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內壓增高，可產生繼發性視神經萎縮。眼運動神經可受累，產生複視症狀。鞍內型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產生視野缺損垂體瘤，視力減退視神萎縮有關。有時可視交叉處出血梗死、血循環障礙而致突然失明。有原發性視神萎縮者很少發生視盤水腫。腫瘤一側生可產生Foster-Kennedy綜合徵。兒童早期視野缺損多引起注意，直至視力重障礙時發覺。
3.下丘腦症狀顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體可引起多種內分泌代謝和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經垂體，可引起尿崩症，其發生20%；腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人多飲或口渴感喪失；腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食；腫瘤侵及體温調節中樞，可出現發熱；腫瘤損及垂體門脈系統或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經元可引起TSH、ACTH和促性腺激素；腫瘤損及下丘腦抑制性神經元，可引起垂體功能亢進，表現有性早熟、肢端肥大症、皮膚色素加深、皮質醇增多症；部分病人有、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能症狀。
(1)性生殖無能綜合徵：下丘腦結節部管理性功能及生殖活動，並通過垂體前葉促性腺素來完成；漏斗部及灰結節一帶脂肪代謝有關。上述部位受壓和破壞，臨牀可產生、兒童性器官發育、成人性慾消失、婦女停經、泌乳障礙、第二性徵消失。
(2)體温調節：下丘腦後部受損臨牀多表現體温(35℃～36℃)，少數病人可有寒戰現象；下丘腦前部受影響可致中樞性(39℃～40℃)。
(3)尿崩症：表現尿量增多，每天可達數千毫升10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間溺牀。尿崩症原因腫瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿ACTH分泌有關，如垂體前葉同時受損，ACTH分泌減少，不致產生尿崩。有時因下丘腦渴感中樞同時破壞，可產生尿崩症伴渴感減退綜合徵，病人雖有尿崩、血漿滲透狀態，但無口渴感。禁飲時尿滲透壓上升或上升，血容量減少，血鈉症。病人可產生頭痛、心動過速、、神志、譫妄昏迷，有時可產生發作性低血壓。
(4)嗜睡：見於晚期病例，輕者喚醒，重者沉睡。
(5)精神症狀：如、注意力集中、虛構，下丘腦-邊緣系統或下丘腦額葉聯繫損傷有關，成人多見。
(6)貪食或拒食症：下丘腦腹內側核的飽食中樞破壞可有貪食症(病人)，腹外側核中嗜食中樞破壞可有厭食或拒食症(病人)。臨牀見到。
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(7)泌乳素(PRL)血癥：少數病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細胞分泌增加，臨牀可產生溢乳-閉經綜合徵。
(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨牀表現為影響生長及甲狀腺、腎上腺皮質功能障礙。
4.垂體功能障礙症狀腺垂體功能減退垂體功能亢見，LH/FSH和GH缺乏多見。兒童患者50%有生延遲，10%患兒出現矮小症伴性發育。成年患者GH缺乏表現突出，但有性功能減退30%以上。TSH引起繼發性甲狀腺功能減退見於1/4病人，ACTH引起繼發性腎上腺皮質功能減退見。
兒童病人垂體功能早期表現體格發育、身體矮小、、、活動減少、皮膚蒼白、面色發黃，並有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發育，骨骼聯合或推遲聯合，性器官呈嬰兒型，無第二性徵，有表現為類無睾症者。少數可有、黏液水腫、血壓偏低，呈Simmond惡病質者。成人女性有月失調或停經、不育和早衰現象。男性出現性慾減退、毛髮脱落、血壓偏低、陳代謝低下(可達到35%)。
5.鄰近症狀腫瘤可向四周生長，如兩側生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴展，侵及腦腳，可產生痙攣性癱，出現去大腦狀態。部分病人可出現精神失常，表現記憶力減退喪失、情感淡漠，嚴重者神志或痴呆。如鞍旁生長者可產生海綿竇綜合徵，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經障礙；向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血、腦脊液鼻漏；顱前窩生長者可產生精神症狀，如記憶力減退、定向力、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺障礙；顱中窩生長者可產生顳葉癲癇和幻嗅、幻味精神症狀；少數病人，腫瘤可向後生長而產生腦幹症狀，到顱後窩引起小腦症狀。少數病人嗅神經和麪神可受累，表現嗅覺喪失和面癱。
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以上各種症狀兒童及青年病人與成人病人發生頻率略有不同，前者首發症狀顱內高壓多見，後者視神經壓迫症狀多見，所有病人有可能產生內分泌改變，但成人發現。
普通實驗室檢查無。內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH各種激素下降。少數表現腺垂體功能亢進，大多數表現程度腺垂體及相應靶腺功能減退。
1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴興奮試驗，無升高反應，佔66.7%。
2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗。顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且促性腺激素釋放激素(常用
3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高，此可能於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳、閉經。佔50%。
4.促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定腫瘤壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH降低。
6.腰椎穿刺有顱內壓增高者，可出現腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無變化。
來説，手術可緩解視交叉受壓引起視力、視野改變以及高顱壓引起頭痛症狀，能使腺垂體功能得到恢復。不過，很多鞍上型顱咽管瘤周圍腦組織(是下丘腦)，增加了手術難度，這些病人並強求完全切除腫瘤，可採取部分切除，部分切除缺點是術後複發率。腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分位置，以及周圍組織關係和接近腦脊液通路因素，手術需選擇入路或方式，並各自有其優缺點。